Что такое пузырный занос и его причины. Лечение Пузырного заноса. Почему развивается частичный пузырный занос

Под пузырным заносом понимают патологию плодного яйца, которая характеризуется трансформацией ворсин хориона (наружной зародышевой оболочки) в цисты – пузырьки, содержащие жидкость, разрастанием эпителия ворсин и как результат, гибелью плода.

Данное патологическое состояние проявляется ранним токсикозом, увеличением размера матки в сравнении со сроками гестации, кровотечениями.

Пузырный занос обнаруживается с помощью УЗИ, вагинального исследования, определения содержания β-ХГ, ФКГ плода.

Лечение заключается в удалении заноса путём кюретажа полости матки, вакуум-аспирации, в редких случаях – проведении гистерэктомии.

Данное патологическое состояние развивается в 0,02 – 0,8% всех случаев беременности. При данном заболевании отмечается отёк стромы (оболочки) и разрастание ворсинок хориона с образованием специфических пузырькообразных расширений, которые напоминают грозди винограда.

Цисты (пузырьки) достигают размера двадцать пять миллиметров, содержат желтоватую или опалесцирующую жидкость, в состав которой входят глобулины, аминокислоты, хорионический гонадотропин, альбумины. Цисты, как правило, не имеют сосудов, редко в них можно определить единичные капилляры.

Классификация пузырного заноса

Выделяют несколько классификаций пузырного заноса. Они основаны на гистологических и морфологических признаках. По степени перерождения ворсинок хориона выделяют частичный и полный занос. При полной форме трансформируются все ворсинки хориона, при частичной – только определённая их часть.

Во всех случаях плод погибает, однако развитие патологических образований продолжается, что сопровождается довольно быстрым увеличением размеров матки. Кроме всего этого, встречается инвазивная (деструктивная) форма пузырного заноса, которая характеризуется прорастанием ворсин в толщу мышечной оболочки матки и последующим разрушением тканей.

Данное состояние может ухудшаться развитием тяжёлых интраперитонеальных (внутрибрюшных) кровотечений. По гистологическому типу в зависимости от соотношения структур трофобласта выделяют синцитиальный, смешанный, цитотрофобластический пузырный занос.

Причины и факторы риска заболевания

Пузырный занос развивается как результат хромосомных нарушений в период гестации. Полный вариант данной патологии возникает при потере материнских генов и дублировании набора (гаплоидного) отцовских генов или при оплодотворении безъядерной яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами.

Частичный пузырный занос также развивается как следствие генетических нарушений: оплодотворение яйцеклетки сперматозоидом, который имеет диплоидный набор хромосом. Подобное состояние часто сопровождается развитием множественных пороков развития (синдактилии, гидроцефалии и др.).

Пузырный занос развивается в три раза чаще при повторных беременностях, у юных пациенток, а также беременных старше тридцати пяти-сорока лет. Данная патология может являться осложнением внематочной беременности и поэтому локализоваться в фаллопиевой трубе.

Многократные роды, прерывания беременности, иммунодефициты, тиреотоксикоз, недостаточность в пище витамина А и животных жиров, близкородственные браки – факторы, которые в несколько раз повышают вероятность развития пузырного заноса.

Симптомы которые сопровождают патологию

Одним из самых характерных для данного патологического состояния признаков является выделение тёмной жидкой крови из половых путей, которая содержит отторгнутые пузырьки заноса.

Подобные кровотечения могут приводить к значительной анемизации и в некоторых случаях принимать угрожающий для жизни характер.

Прорастание элементов пузырного заноса в толщу мышечной оболочки матки может сопровождаться её прободением и массивным внутрибрюшным кровотечением.

Быстрое увеличение матки является результатом быстрого разрастания пузырьков. При этом её размеры никак не соответствуют предполагаемому сроку гестации.

Пузырный занос часто сопровождается развитием токсикоза. При этом наблюдается тошнота, многократная рвота, слюнотечение, истощение, нарастающая печёночная недостаточность, симптомы гестоза, эклампсии и преэклампсии уже в первом триместре беременности.

Так как при пузырном заносе плод погибает в ранние сроки, то достоверные признаки беременности отсутствуют – пальпаторно не определяются части плода и при помощи УЗИ, не прослушивается сердцебиение и не регистрируется различными аппаратными методами, отсутствуют движения плода.

При этом проведение иммунологических и биологических тестов на беременность даёт положительные результаты. В тридцати-сорока процентах наблюдений у пациенток выявляются двусторонние кисты (текалютеиновые), которые регрессируют самостоятельно после удаления пузырного заноса.

Самую большую опасность данное патологическое состояние представляет ввиду возможности появления опасных злокачественных опухолей , которые в дальнейшем метастазируют в стенки влагалища, вульвы, головной мозг, лёгкие, органы брюшной полости.

Полный (простой) пузырный занос

Данное патологическое состояние является самой частой формой трофобластической болезни. Оно встречается с частотой 1/1000 – 1/1500 случаев беременностей (в западных странах). Наибольший риск развития полного пузырного заноса у женщин моложе пятнадцати лет и старше сорока лет.

Другими факторами риска являются наличие в анамнезе выкидышей, прерывания беременности, погрешности в диете (недостаток витамина А и животных жиров). Данное патологическое состояние характеризуется наличием огромного количества пузырьков с прозрачным содержимым.

При этом ткани плода полностью отсутствуют. Клинически данное заболевание проявляется задержкой менструаций. Такие симптомы беременности, как рвота и тошнота, выражены более чем в норме, из-за высокого содержания ХГТ, который синтезируется аномальным трофобластом. У некоторых пациенток может развиваться гипертиреоз по причине того, что ХГТ обладает слабым стимулирующим действием на ткань щитовидной железы.

Частичный пузырный занос

Данное патологическое состояние диагностируют в том случае, когда обнаруживается плод вместе с пролиферирующими ворсинами с дегенерацией гидропического типа.

Плод погибает обычно в конце первого или в начале второго триместра, при этом анализ плаценты нужен для постановки диагноза, так как гидропические ворсины выражены не в такой степени, как при полном пузырном заносе.

Возраст пациенток несколько старше, чем при полном пузырном заносе. Данное состояние сопряжено в меньшей степени с риском последующей малигнизации.

Как забеременеть без последствий

После удаления пузырного заноса, женщина должна находиться на учёте у гинеколога ещё один-полтора года.

В данный контрольный период необходимо тщательным образом следить за тем, чтобы беременность не наступила , поскольку существует риск повторного развития данного патологического состояния.

Самым оптимальным методом планирования беременности будут гормональные контрацептивы, которые должны приниматься после консультации гинеколога.

Благодаря специфическому гормональному воздействию, работа яичников будут регулироваться в лучшую сторону, так как за время операции и при наличии осложнений могла нарушиться.

Следующая беременность должна быть под строгим контролем, как со стороны медперсонала, так и стороны женщины. Это важно, так как вероятность патологи и сложных родов после данного состояния увеличивается в несколько раз. Также важно знать, что после операции или химиотерапии зачатие нужно планировать в срок, не ранее чем через год .

Современные методы диагностики пузырного заноса

При диагностике данное заболевание дифференцируют с многоводием, многоплодием, самопроизвольным выкидышем, беременностью на фоне миомы матки. Отличительными особенностями данной патологии является наличие пузырьков в кровянистых выделениях, которое обычно наблюдается перед изгнанием пузырного заноса.

Проведение гинекологического исследования позволяет определить изменение консистенции матки до плотноэластической формы с наличием участков чрезмерного размягчения, а также повышение размеров матки относительно гестационного срока.

Ультразвуковое исследование позволяет подтвердить увеличение матки и отсутствие плода, при этом обнаруживается симптом «снежной бури» (наличие гомогенной мелкозернистой ткани), текалютеиновые кисты яичников, имеющие диаметр свыше шести сантиметров.

При проведении фонокардиографии не регистрируется сердцебиение плода. По показаниям может проводиться гистероскопия, диагностическая лапароскопия, лапароскопическая эхография, ультразвуковая гистеросальпингоскопия.

При подозрениях на развитие пузырного заноса в обязательном порядке исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГ), если есть необходимость, то выполняются биохимические пробы печени, определяется уровень креатинина и коагулограмма.

Для того чтобы исключить метастатические отсевы пузырного заноса, проводится обзорная рентгенография органов брюшной полости, грудной клетки, ЯМРТ или КТ головного мозга. После удаления патологической ткани производится специальное гистологическое исследование, а также определение кариотипа.

Способы лечения пузырного заноса

Основным методом лечения пузырного заноса является удаление данного образования. Для этого применяются способы вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после осуществления предварительной дилатации (расширения) шейки матки. Для улучшения сокращения данного органа назначают питуитрин или окситоцин. В редких случаях может наблюдаться самостоятельное изгнание из полости матки пузырного заноса.

При выполненной репродуктивной функции или развитии угрожающего кровотечения производится удаление (экстирпация) матки без придатков. Удалённая ткань в обязательном порядке подлежит специальному гистологическому изучению.

После удаления пузырного заноса в течение следующих двух месяцев у пациентки проводится еженедельное определение уровня ХГ в сыворотке крови, раз в две недели - УЗИ малого таза, а также рентгенография лёгких. Если отсутствуют признаки развивающейся хорионэпителиомы, то не показана последующая химиотерапия.

Химиотерапия и лучевая терапия

Для проведения химиотерапии применяются препараты, которые действуют на раковые клетки. Она может проводиться внутримышечно, внутривенно, а также в виде таблеток.

Химиотерапия является системным методом лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в кровоток и разносятся по всем органам и тканям, убивая все злокачественные клетки на своём пути.

В лучевой терапии для уничтожения опухолевых клеток, а также уменьшения размеров новообразования используют рентгеновские или иные виды излучений.

Беременность - это таинство от первого до последнего её дня, это состояние ожидания, нарастающее чувство ответственности. При всех чудесах современной диагностики, способной предсказать многоплодие, выяснить пол ребёнка, рассказать о его здоровье - предстоящая встреча с малышом волнует и радует.

И вдруг в это время надежд, как среди ясного неба гром, звучит диагноз - пузырный занос.

Пузырный занос - что это такое при беременности?

Пузырный занос - это одно из самых плохих осложнений беременности, имеющее тяжёлые последствия и требующее экстренного лечения. В матке нарушается развитие внешней оболочки плода с развитием множественных полых элементов, заполненных белковым секретом. Они соединены друг с другом соединительнотканными стволами, создавая картину виноградной грозди.

Плод, за исключением редчайших случаев, погибает, а его внешняя оболочка (хорион) разрастается в самостоятельную опухоль.

Некоторые сведения о процессах, происходящих в матке

Новорождённая девочка имеет около 400 тыс. уже сформированных яйцеклеток, часть из которых при достижении половой зрелости по очереди покидают яичник, создавая предпосылки для беременности. Если она не наступила, то внутренняя оболочка матки отторгается с менструальной кровью, чтобы через месяц новая слизистая оболочка была готова к беременности.

Уже на 5-6 день беременности в крови женщины определяется 25-150 мЕд/мл специфического гормона ХГЧ (хорионического гонадотропина человека), назначение которого - информирование организма женщины о наступлении нового состояния, требующего смены гормонального фона. Вырабатывается этот гормон хорионом.

Именно на выявлении ХГЧ и основаны тесты на определение беременности с установлением точного срока её наступления.

Максимальной концентрации ХГЧ достигает к трём месяцам беременности, затем его уровень снижается. Снижение или повышение показателей ХГЧ по сравнению с нормой позволяет врачам диагностировать многие проблемы в течении беременности. При пузырном заносе уровень ХГЧ повышается.

Причины возникновения пузырного заноса

Несколько теорий объясняют возникновение этой патологии, и каждое из предположений находит подтверждение в медицинской практике.

1. Часть исследователей видит причину в периоде эмбрионального развития женщины, у которой наблюдается пузырный занос.
По их мнению, при закладке яичников эмбриона женского пола часть яйцеклеток из-за неправильного расщепления клеточного ядра не получают хромосомного набора (в половых клетках имеется половинный - 23 из 46 - набор хромосом, чтобы при слиянии двух клеток развивался организм с полным набором).

Если оплодотворилась яйцеклетка, не содержащая хромосом, то только с отцовскими хромосомами новый организм развиваться не будет. Невостребованный хорион начинает самостоятельное развитие внутри матки.

2. Есть мнение, что пузырный занос может развиться и в случае, когда в нормальную яйцеклетку проникают или один сперматозоид с двойным набором хромосом или два сперматозоида, и тогда дополнительные 23 хромосомы оказываются лишними, вызывая гибель плода на более поздних сроках.

3. Ещё одна группа учёных отстаивает версию, что виной всему является дефект внутренней оболочки матки (эндометрия), возникший вследствие частых абортов, диагностических процедур, инфекций мочеполовой сферы. Хорион при прикреплении к нездоровому участку матки начинает развиваться в виде пузырного заноса.

4. Часть клиницистов во время обследования пациенток с такой патологией выявляют изменённую ткань яичников, что даёт им право предположить, что развитие яйцеклетки нарушается именно там, и пузырный занос - следствие изменений, прежде всего, в яичнике.

5. Некоторые усматривают вирусную природу развития заболевания.

6. Есть ферментативная и иммунологическая теории, объясняющие неправильное развитие хориона биохимическими процессами.

Классификация

• Различают простой и инвазивный (деструирующий) пузырный занос.
• Простую форму подразделяют на полную и частичную.

При пузырном заносе полном - в процесс вовлекается весь хорион, быстро наступает гибель эмбриона, и патология выявляется на ранних сроках.

Пузырный занос частичный - выявляется на 9-34 неделе, он характеризуется локальным перерождением внешней оболочки плода.

Самая тяжёлая форма - деструирующая. При ней ворсины хориона, в норме содержащие кровеносные сосуды для питания зародыша, врастают в стенку матки, вызывая её истончение, внутреннее кровотечение и обсеменение патологическими клетками других органов.

Признаки пузырного заноса достаточно характерны и позволяют не ошибиться при диагностике.

Женщина на приёме жалуется на появление кровянистых , боли в животе, рвоту, повышенное слюноотделение, сердцебиение, повышенную температуру и ухудшение общего состояния.

Врач при проведении замеров отмечает - объём живота и размер матки соответствуют большему сроку беременности, при этом не определяются головка плода, его сердцебиение и шевеление, отмечаются потеря веса и повышение уровня .

Могут развиться септические осложнения и тромбозы. Самое тяжёлое осложнение - это развитие злокачественной хорионкарциномы, при которой опухолью поражаются кроме матки ещё и печень, влагалище, лёгкие и головной мозг с летальным исходом.

Кроме этого могут развиваться злокачественные опухоли, не выходящие за пределы матки.

Если установлен пузырный занос, женщина поступает в стационар. Прежде всего лечат опасные для жизни осложнения: эклампсию, анемию, тиреотоксикоз.

Затем удаляют пузырный занос - при маленьком сроке беременности для этого проводят выскабливание пузырного заноса или вакуумную аспирацию.

На второй половине беременности (свыше 20 недель) делают попытку отторжения опухоли с помощью препаратов, стимулирующих родовую деятельность. При безуспешности делают кесарево сечение с выскабливанием полости матки или полное удаление матки с оставлением яичников.

После выписки из больницы женщину ставят на диспансерный учёт.

Если регулярный менструальный цикл не восстановился и есть кровянистые выделения:

• делают УЗИ малого таза через каждые две недели, а после восстановления цикла - 1 раз в три месяца на протяжении года;
• раз в неделю проводят контроль ХГЧ до восстановления его нормального уровня;
• в течение двух лет делают анализ на ХГЧ 1 раз в месяц;
• периодически повторяется рентгенография лёгких с целью выявления метастазов;
• гормональная контрацепция в течение двух лет для восстановления функции яичников.

Если сохраняется повышенный уровень ХГ или отмечено дальнейшее повышение, если после операции выявлена инвазивная форма пузырного заноса или его метастазы, если гистологическое исследование пузырного заноса показало злокачественное перерождение, то проводится второй этап лечения - химиотерапия с использованием препаратов «Дактиномицин», «Метотрексат» или «Лейковорин», сочетающий оба указанных средства.

При благоприятном исходе лечения пузырного заноса 70% женщин могут рассчитывать на возможность новой беременности через два года после курса химиотерапии. Естественно, она будет проходить под особым контролем врача.

Одним из редких, и в то же время тяжелых осложнений беременности считается частичный пузырный занос. Это состояние характеризуется аномальным течением беременности, при котором плод останавливается в развитии, а ворсины хориона превращаются в пузырьки, заполненные жидкостью.

Пузырный занос, являясь одной из наиболее распространенных форм трофобластической болезни, встречается с частотой 1 случай на 1000-1500 беременностей, и подразделяется на полный и неполный, или частичный. В первом случае эмбриональные ткани полностью отсутствуют, в то время как при неполном пузырном заносе имеются отдельные части эмбриона.

Что собой представляет частичный пузырный занос?

Уже спустя пять суток после встречи со сперматозоидом оплодотворенная яйцеклетка готова к имплантации в стенку матки для дальнейшего роста и развития. Для внедрения в стенку матки и надежного в ней закрепления плодное яйцо имеет зародышевую оболочку - хорион, у которого есть ворсинки, прорастающие в толщу эндометрия с последующим слиянием с кровеносными сосудами. Хорион в первом триместре кровоснабжает плодное яйцо, как и плацента в последующем. В случае развития пузырного заноса вместо трансформации хориона в плаценту, его ворсинки превращаются в пузырьки, заполненные жидкостью. При этом развивается отек стромы ворсин, количество пузырьков увеличивается, они сливаются между собой, напоминая внешне при ультразвуковом сканировании виноградную гроздь. Желтоватая жидкость в пузырьках включает большое количество ХГЧ (хорионического гонадотропина человека), уровень которого при частичном пузырном заносе у женщины повышен в десятки раз.

Из-за сдавления ворсин за счет отека происходит нарушение кровоснабжения плодного яйца, в результате чего эмбрион не получает питание, следовательно, лишен возможности полноценно расти, и погибает на ранних сроках гестации, примерно на 10 неделе.

Аномальная разрастающаяся ткань хориона (хорионаденома) иногда проникает вглубь матки, внедряясь в ее мышечный слой, а также может прорастать в брюшную полость, провоцируя развитие массивного кровотечения – речь идет об инвазивном, деструирующем пузырном заносе. При пузырном заносе также возможно злокачественное перерождение хорионаденомы.

Почему развивается частичный пузырный занос?

В норме плодное яйцо несет в себе по 23 женских и отцовских хромосом, то есть, всего 46, в то время как при полном пузырном заносе в оплодотворенной яйцеклетке содержится дублированный набор мужских генов при полном отсутствии женского генетического материала. В случае неполного пузырного заноса плодное яйцо может иметь продублированный набор хромосом папы – 46, и набор хромосом мамы – 23, что в сумме составляет 69 хромосом. Данное явление чаще всего встречается, когда два сперматозоида попадают в одну яйцеклетку.

К предрасполагающим факторам по развитию пузырного заноса относятся:

• Гормональные нарушения: тиреотоксикоз, а также снижение уровня эстрогенов в крови (гипоэстрогения)
• Осложненный акушерский анамнез (наличие многократных родов, медицинских абортов, привычного невынашивания, внематочной беременности)
• Ослабленный иммунитет
• Возраст младше 16 и старше 35 лет

Как заподозрить частичный пузырный занос?

Клиника при частичном пузырном заносе весьма отдаленно напоминает нормально протекающую беременность, поэтому данная патология может быть диагностирована на ранней стадии. Первоочередным симптомом является выраженный токсикоз, который характеризуется сильной тошнотой и многократной рвотой, при этом наблюдается не снижение, а наоборот, повышение артериального давления у беременной. Кроме того, при наличии неполного пузырного заноса наблюдается стремительный рост матки, не отвечающий сроку гестации. При положительном тесте на беременность женщина отмечает наличие кровянистых выделений из половых путей, которые могут содержать ткань заноса в виде мелких пузырьков, с последующим развитием на этом фоне анемии средней и тяжелой степени. Как при полном, так и при частичном пузырном заносе сердцебиение плода не прослушивается, отсутствует его двигательная активность.

ВАЖНО! Кровотечение из влагалища, неукротимая рвота, а также отсутствие шевелений плода в положенный срок являются основными клиническими признаками пузырного заноса, при появлении которых следует немедленно обратиться за помощью к врачу.

Как лечить частичный пузырный занос?

Диагноз пузырного заноса подтверждается как серологически (повышение уровня ХГЧ в несколько десятков раз), так и при ультразвуковом исследовании матки («виноградная гроздь», картина «снежной бури», отсутствие тонов сердца, частей плода). Чем раньше установлен диагноз, тем благоприятней прогноз заболевания.

Ввиду того, что при пузырном заносе эмбрион обречен на гибель, лечение заключается в удалении из тела матки плодного яйца и аномальных тканей хориона. На ранних сроках беременности удаление трофобластных тканей производится путем вакуум-аспирации содержимого полости матки, в то время как на более поздних сроках может потребоваться проведение кюретажа матки.

Пузырный занос, хотя он и не относится к истинным новообразованиям, входит в группу болезней трофобласта и неразрывно связан с беременностью. По сути, данное заболевание считается хоть и достаточно редким, но осложнением беременности (в том числе и внематочной). В среднем, по данным статистики, заболевание встречается в 1 случае на 1000 беременностей.

Эпидемиология

Распространенность заболевания зависит от географического места проживания и расы. Например, в Северной Америке данная патология диагностируется в 1 случае на 1200 беременностей, в странах Дальнего Востока (Япония, Китай) и в Южной Америке пузырный занос диагностируется чаще, примерно 1 эпизод на 120 беременных, а в Российской Федерации болезнь выявляется в одном случае на 820 – 3000 вынашиваний плода.

Отдельно следует сказать о хорионэпителиоме, на 100000 родов приходится 2 случая заболевания.

Пузырный занос и его виды

Под пузырным заносом подразумевают патологию плодного яйца, конкретно хориона, который в будущем должен преобразоваться в плаценту. Хорион или ворсинчатая оболочка эмбриона претерпевает определенную трансформацию, в ходе которой ворсины перерождаются гроздевидные образования (цисты), имеющие размеры от чечевицы до виноградины и внешне напоминающие виноградные гроздья. Диаметр пузырьков достигает 25 мм, а заполненные они опалесцирующей прозрачной жидкостью, в состав которой помимо ХГЧ входят альбумины и глобулины, и различные аминокислоты.

Заболевание, как уже указывалось, имеет связь с беременностью, и развитие его может случиться на фоне вынашиваемый беременности, после аборта (см. ) или выкидыша, после родоразрешения. Возможно развитие пузырного заноса после эктопической беременности (в трубе).

Различают несколько видов пузырного заноса:

1. В зависимости от гистологической структуры:
   • простая форма пузырного заноса;
   • деструирующий или инвазивный;
   • хорионкарцинома;
2. В зависимости от площади поражения хориона:
   • полный пузырный занос;
   • неполный или частичный пузырный занос.

Согласно международной классификации от 1992 года (Сингапур), если заболевание имеет злокачественное течение, в данном случае речь идет об инвазивном пузырном заносе, то определяют его стадию:

• 0 стадия – пузырный занос с низким или высоким риском (как 0А или 0Б);
• I стадия – опухоль находится в пределах матки;
• II стадия – имеют место очаги метастазирования в органах малого таза и вагине;
• III стадия – метастазы обнаруживаются в легких;
• IV стадия – диагностированы отдаленные метастазы (головной мозг, печень).

Характеристика видов пузырного заноса

Если заболевание развивается в первые 12 недель гестации, причем перерождаются все первичные ворсины хориона и имеется выраженная гиперплазия обоих слоев трофобласта, то говорят о полной форме заболевания. Некоторые пациентки называют его ранним пузырным заносом (видимо из-за сроков возникновения). Морфологически такой вид патологии характеризуется:

• отсутствие эмбриона (он рассасывается);
• в ворсинах нет кровеносных сосудов;
• эпителий хориональных ворсин не определяется либо претерпел дистрофические изменения;
• ворсины отечны и увеличены (расширены);
• пролиферация трофобластов, покрывающих ворсины изнутри.

Возникновение патологии в более поздние сроки гестации (после 3 месяцев, вплоть до 34 недели) и перерождение части хориональных ворсин называется неполным пузырным заносом. Неповрежденные ворсины нормального вида, кровоснабжение и васкуляризация сохранены. В данном случае имеется плод, но его гибель происходит при распространении патологического процесса более чем на треть плаценты.

В случае многоплодной беременности при развитии заболевания одной из плацент возможно сохранение нормальной второй плаценты.

Инвазивный пузырный занос может развиваться как на фоне полного (чаще), так и частичного. Отличительными морфологическими признаками служат:

• пузырьки прорастают в мышечный слой матки;
• трофобласт гиперплазируется, но сохраняет плацентарное строение ворсин;
• ворсины, прорастая миометрий и серозный покров матки, попадают в кровеносные и лимфатические сосуды и распространяются по организму, поражая внутренние органы.

Деструирующая форма заболевания встречается в 5 – 6% случаев заболевания и является наиболее тяжелой.

Причины и механизм развития

Механизм развития заболевания заключается в патологическом наборе хромосом эмбриона, когда у него имеется двойной отцовский набор хромосом в случае утраты или изначально полного отсутствия материнских хромосом в яйцеклетке.

При полной форме заболевания кариотип зародыша представлен набором 46ХХ, если яйцеклетка «потеряла» материнские хромосомы и произошло удвоение отцовского гаплоидного генома. Но возможен вариант оплодотворения пустой изначально яйцеклетки одновременно 2 сперматозоидами, в таком случае кариотип эмбриона выглядит как 46ХХ или как 46 ХУ. В итоге зародыш гибнет на ранних стадиях развития, еще до формирования плацентарного кровообращения, но в последующем развиваются и растут ворсины хориона.

Неполная форма заболевания вызвана триплоидией – результат оплодотворения яйцеклетки 2 спермиями с задержкой гаплоидного набора хромосом матери. Кариотип зародыша может содержать 69ХХУ, 69ХХХ либо 69ХУУ хромосомы. В этом случае гибель эмбриона происходит на 10 неделе гестации (из-за многочисленных аномалий развития), но возможно (в редких случаях) развитие жизнеспособного плода.

Причины пузырного заноса до сего времени не выявлены, но существует ряд теорий, объясняющих возникновение хромосомные нарушения после оплодотворения яйцеклетки:

• вирусная теория (вирусы, в том числе и токсоплазмы, оказывают повреждающее действие на набор хромосом матери и отца);
• поражение яйцеклетки в яичнике – в фолликуле созревает неполноценная яйцеклетка;
• децидуальная теория – в децидуальной оболочке развивается эндометрит, который и приводит к изменениям ворсин хориона);
• иммунологическая теория – зародыш и плод рассматриваются как антигены к организму женщины и на фоне недостаточно выраженного иммунного ответа происходит перерождение ворсин хориона вместо выкидыша;
• ферментативная теория – основана на возросшем уровне фермента – гиалуронидазы, которая растворяет сосудистую стенку;
• недостаток белка – его дефицит приводит к недобору генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки.

Факторы, увеличивающие вероятность заболевания:

• возраст (юные беременные – до 18 лет, либо старше 40);
• многочисленные роды;
• неоднократные аборты и выкидыши;
• ослабленный иммунитет;
• недостаточное питание (дефицит животных белков и витамина А);
• тиреотоксикоз;
• близкородственные браки.

Клиническая картина

Симптомы заболевания на ранних сроках не всегда отчетливо выражены. Женщина ощущает себя беременной, о чем свидетельствуют отсутствие месячных, положительный тест на беременность и признаки раннего токсикоза. Нередко патология обнаруживается случайно, во время выполнения аборта.

Характерно, что ранний токсикоз у пациенток протекает тяжело, рвота, порой неукротимая и слюнотечение приводят к обезвоживанию (см. ) организма и электролитным нарушениям, значительной слабости и вялости. Ранний токсикоз тяжелой степени диагностируется у 20 – 35% больных. В 27% случаев признаки раннего токсикоза сочетаются с симптоматикой позднего токсикоза или гестоза. Появляются , повышается кровяное давление, в моче в большом количестве обнаруживается белок, который имеет фетальное происхождение. Возможно развитие эклампсии уже в 3 – 4 месяца гестации. Гестоз характерен для полной формы заболевания и развивается при значительных размерах матки и чрезмерно высоком уровне β-субъединицы ХГЧ в крови. Поэтому развитие преэклампсии в ранних сроках гестации должно насторожить врача в отношении пузырного заноса.

О пузырном заносе свидетельствуют такие симптомы, как повторяющиеся кровотечения из половых путей, которые возникают в 90 – 100% случаев и размеры матки, превышающие сроки беременности. Маточные кровотечения маскируются под самопроизвольный аборт и, как правило, возникают рано. В некоторых случаях кровянистые выделения совпадают со сроком начала месячных (см. ). У более, чем половины больных (до 68%) бессимптомный период длится менее 2 месяцев. Несомненным признаком заболевания является обнаружение в кровяных выделениях характерных для заболевания пузырьков.

В случае прорастания ворсин миометрия и серозной оболочки матки (деструирующий пузырный занос) возможно внутрибрюшное кровотечение с симптоматикой острого живота. Инвазивная форма заболевания также опасна возникновением профузного кровотечения, требующего неотложных мер. Массивные и длительные кровяные выделения способствуют анемизации пациентки и могут стать причиной смерти.

При деструирующей форме патологии нередко наблюдаются метастазы во влагалищные стенки, вульву и легкие, в головной мозг. В некоторых случаях метастатические очаги обнаруживаются после удаления пузырного заноса. Метастазы чаще исчезают самопроизвольно, после ликвидации основного патологического очага, но в некоторых случаях они становятся причиной тяжелых осложнений и летального исхода.

Около 15% пациенток предъявляют жалобы на боли внизу живота и/или в поясничном отделе. Интенсивность и характер болей различны, появление болевого синдрома нередко предшествует кровяным выделениям. Ноющие, тупые или давящие боли возникают при прорастании маточных стенок до серозного покрова либо при сдавлении соседних органов большими текалютеиновыми кистами, а появление острых, приступообразных болей связано с перекрутом или разрывом текалютеиновых кист или с внутрибрюшным кровотечением.

У 7% пациенток с полной формой заболевания развивается , который характеризуется и , увеличением размеров щитовидки и повышением уровня тиреоидных гормонов, влажными и теплыми кожными покровами. Развитие тиреотоксикоза обусловлено повышением уровня трофобластического бета-глобулина, который оказывает слабое стимулирующее действие на рецепторы тиреотропного гормона.

При полной форме заболевания возможна эмболия ветвей легочной артерии и развитие дыхательной недостаточности (у 2% пациенток). Осложнение характеризуется появлением боли в груди и , тахикардии и тахипноэ, цианоза и кашля. При аускультации выслушиваются рассеянные хрипы, на рентгенографии легких определяются двусторонние очаговые затемнения.

Диагностика

Заболевание требует проведения дифференциальной диагностики с , беременностью не одним плодом или на фоне миоматозных узлов, с самопроизвольным абортом и .
После сбора анамнеза и жалоб проводится осмотр на гинекологическом крессе, во время которого выявляется:

• размеры матки превышают размеры предполагаемого срока гестации;
• неоднородная структура матки: на фоне размягченной матки выявляются узловые уплотнения;
• в 50% случаев пальпируются двусторонние лютеиновые (при увеличении размеров яичников более 6 см), которые появляются в течение первых 2 недель и считаются неблагоприятным прогностическим признаком;
• наличие опухолевидных образований во влагалище и вульве.

При больших размерах живота не определяются достоверные признаки беременности (сердцебиение плода, пальпация крупных частей плода).

Из дополнительных методов диагностики используют:

• Ультразвуковое исследование . Выявляет значительные размеры матки, отсутствие эмбриона или плода, характерный признак – присутствие ткани гомогенной мелкозернистой структуры (симптом «снежной бури»), лютеиновые кисты. Диагностическая ценность УЗИ составляет 100%.
• Рентгенография грудной клетки . Позволяет обнаружить метастазы в легких.
• Гистеросальпингография . ГСГ позволяет уточнить диагноз и проконтролировать эффект от проведенной химиотерапии. На гистерограмме при инвазивной форме визуализируется законтурное проникновение контраста в месте внедрения ворсин в миометрий.
• Диагностическая лапароскопия, . Проводятся при необходимости.
• Исследование уровня ХГЧ в крови. У небеременных женщин ХГЧ в норме в сыворотке крови отсутствует. Во время гестации ХГЧ появляется на 8 день после зачатия, а его пик приходится на 60 сутки и составляет 5000 – 10000 Ед. Если уровень ХГЧ остается высоким и после 12 недель, предполагается пузырный занос.
• Иммунохимический метод . Состоит в определении трофобластичего бета-глобулина в крови. При развитии данного заболевания ее уровень составляет 76 – 93%.
• Гистологический метод . Помогает определить морфологический вариант болезни (материал – соскоб из полости матки).

Лечение

При развитии пузырного заноса лечение заключается в его удалении, которое проводится следующими методами:

• выскабливание полости матки с предварительным расширение цервикального канала;
• вакуум-экскохлеация (предпочтительней, так как менее травматична);
• пальцевое удаление, которое так же требует вакуум-аспирации или выскабливания;
• возбуждение родовой деятельности простагландинами, если размеры матки превышают 20 недель беременности и исключена инвазивная форма патологии (при неэффективности или профузном кровотечении – малое кесарево с последующим выскабливанием матки);
• экстирпация матка с сохранением придатков (лютеиновые кисты не удаляют, их регресс наблюдается на протяжении 3 месяцев после устранения пузырного заноса).

После хирургического вмешательства показаны холод на низ живота, средства, сокращающие матку и антибиотики. После ликвидации патологии пациентка выписывается под диспансерное наблюдение женской консультации.

Второй этап лечения заключается в проведении химиотерапии. Показания для ее назначения:

• рост титра ХГЧ либо длительное время остается на одном уровне;
• инвазивная форма заболевания после хирургического лечения;
• обнаружение метастазов во время удаления пузырного заноса или после.

Препаратом выбора является дактиномицин, который вводится внутривенно, число курсов определяется индивидуально. Возможно использование метатрексата, но он более нефротоксичен. Метастазы после удаления пузырного заноса либо исчезают самостоятельно, либо после химиотерапии.

Вопрос – ответ

Какие методы контрацепции можно использовать после выздоровления?

После лечения заболевания рекомендуется предохраняться от беременности на протяжении года после исчезновения ХГЧ в крови и моче. Желательно использовать комбинированные оральные контрацептивы, но возможна и контрацепция барьерными методами. Введение ВМС не рекомендуется, так как сохраняется риск перфорации матки.

Сколько длится диспансерное наблюдение и в чем оно заключается?

После ликвидации пузырного заноса ХГЧ полностью исчезает в среднем через 73 дня. Наблюдение состоит в:

1. еженедельном определении ХГЧ, пока не будет получено 2 отрицательных результата;
2. затем ежемесячное определение ХГЧ на протяжении 6 месяцев, потом каждые 2 месяца до года, на втором году – каждый квартал, а на третьем - раз в полгода;
3. ультразвуковое сканирование органов малого таза каждые 2 недели до ремиссии, затем каждый квартал в течение года;
4. рентгенография легких ежегодно;
5. МРТ головного мозга на протяжении 2 лет каждые полгода в случае обнаружения церебральных метастазов.

Когда можно планировать беременность?

При простой форме заболевания беременность разрешается через 12 месяцев после лечения и нормализации ХГЧ, в случае инвазивной формы и проведения химиотерапии планирование беременности возможно через 2 года.

Чем опасен пузырный занос?

У 29% пациенток после перенесенного заболевания наблюдается , в 14% случаев аменорея, а у 4% женщин происходит озлокачествление (развитие хорионэпителиомы). Беременность, наступившая ранее, чем через 2 года после проведения химиотерапии чревата высоким риском развития аномалий плода и хромосомных мутаций. Также возможны осложнения в родах: кровотечения и аномалии родовых сил.

Какой прогноз после перенесенного заболевания?

Нынешние методы лечения позволяют добиться 100% выздоровления больных, а в 90% случаев и восстановление менструального цикла. Забеременеть и выносить беременность удается 70 – 80% женщин.

Беременность - процесс, придуманный не врачами и не учёными. Таинство появления жизни на свет создала природа. Природа же и привела в равновесие рождение здоровых детей и нерождение больных и нежизнеспособных. Такое равновесие достигнуто появлением патологий плода ещё на самых ранних сроках. К таковым относится пузырный занос.

Пузырный занос и его виды

Пузырный занос (ПЗ) - тяжелейшая разновидность патологий трофобласта. Трофобласт позволяет зародышу найти место прикрепления в стенке матки. Далее из него трансформируется плацента. При ПЗ трофобласт трансформируется в небольшие пузырьки, которые партиями скапливаются в полости матки. Они быстро распространяются в организме и могут метастазировать в лёгкие, поскольку отклонения в развитии трофобласта предполагают опухоли либо близкие к опухолям состояния.
При пузырном заносе заполненная пузырьками полость матки хорошо просматривается на УЗИ

Клетки ПЗ вырабатывают хорионический гонадотропин (ХГЧ), который при нормально протекающей беременности вырабатывает эмбрион. Во время пузырного заноса уровень ХГЧ в крови на порядок выше, чем при обычной беременности. И даже после ликвидации ПЗ путём выскабливания ХГЧ долгое время остаётся повышенным, поэтому требует контроля. Эмбрион в этой ситуации погибает сразу.

Статистика говорит о нечастой встречаемости данной патологии среди беременных женщин - 1 случай на 1 тыс. родов.

Пузырный занос бывает простым и инвазивным (деструирующим).

• простая форма ПЗ подразделяется на полную и частичную. Полный ПЗ представляет собой патологическое изменение всего хориона и выявляется в первом-втором триместре беременности. Частичный ПЗ поражает часть хориона и диагностируется во втором - третьем триместре (9–34 недели беременности).
• инвазивная, или деструирующая форма ПЗ - самая опасная. В этом случае ворсины хориона, которые при обычной беременности содержат множество кровеносных сосудов, обеспечивая питание плода, внедряются в стенку матки, истончают её и вызывают обсеменение атипичными клетками, что может распространяться на соседние органы.

Видео: полный пузырный занос

Характеристика видов пузырного заноса

Полный пузырный занос содержит хромосомы 46 ХХ или 46 ХУ (диплоидный набор), при этом все хромосомы отцовские. На УЗИ при этом зародыш не визуализируется вовсе, видны только пузырьки и ворсинки хориона. Из-за стремительно увеличивающихся в количестве пузырьков также стремительно растёт величина матки, превышая при этом размеры матки на соответствующем сроке беременности. Полный пузырный занос определяется на 11–25 неделе беременности. К сожалению, 20% случаев полного ПЗ ведёт к развитию трофобластических опухолей, метастазированию.
При полном пузырном заносе достоверные признаки беременности отсутствуют

Частичный ПЗ триплоиден, в нём есть одна материнская хромосома (69 ХХХ, 69 ХХУ, 69 ХУУ). При этом видны отёчные ворсинки хориона, некоторые фрагменты зародыша и плаценты. Размер матки при этом меньше соответствующего срока беременности или немного больше. Около 5% случаев приводит к злокачественной трансформации.
Часть эмбриона может сохраняться. Эмбрион погибает сразу же

Деструктивный ПЗ представляет собой врастание ворсин хориона в стенку матки, вызывая при этом тяжёлые интраперитонеальные кровотечения. Происходит массовое разрушение тканей. Это может приводить также к разрыву матки. Встречается у 5% женщин с частичным пузырным заносом и 15% с полным ПЗ.

Трофобластические опухоли, не имея своих сосудов, разрушают материнские кровеносные сосуды

Причины развития пузырного заноса

Причины развития пузырного заноса не изучены до конца. Основная из них - хромосомные нарушения. Они могут возникать при оплодотворении пустой (безъядерной) яйцеклетки. В этом случае хромосомы сперматозоида не находят дополнительного генетического материала яйцеклетки, и происходит удваивание отцовских хромосом и утрата материнских. Встречались случаи ПЗ, когда яйцеклетка была оплодотворена двумя сперматозоидами.

Предположительные причины - вирусные и инфекционные заболевания женщины (например, токсоплазмоз), а также гормональные нарушения в виде эстрогеновой недостаточности. Эти факторы могут способствовать перерождению ворсинок хориона.

Развивается чаще ПЗ при повторных родах. Может случаться как у совсем юных девушек, так и у женщин после 35–40 лет. Иногда проявляется как осложнение после внематочной беременности. В таком случае локализация ПЗ происходит в маточной трубе.

Вероятность пузырного заноса значительно выше при неоднократном прерывании беременности, при близкородственных браках, возникновении иммунодефицита.

Повторяющийся пузырный занос грозит бесплодием.

Описаны случаи, когда пузырный занос сочетается с нормально развивающимся плодом. Считается, что такое может происходить при дизиготной беременности, когда одно плодное яйцо развивается из нормальной яйцеклетки, а второе представлено в виде полного пузырного заноса.
Схема развития пузырного заноса до сих пор является темой для исследований

Симптомы

• маточные кровотечения. Как правило, они необильные и сопровождаются единичным выделением пузырьков. При самом сложном варианте ПЗ могут возникать обильные брюшинные кровотечения. Из-за частого их повторения может быть спровоцирована анемия и ухудшение состояния женщины.
• увеличение размера матки. При осмотре гинекологом чаще будет выявлено несоответствие срока беременности с разером матки. Причём это несоответствие составляет порядка 4 недель. При сроке в 4 недели, матка будет соответствовать 12 неделям. Это связано со стремительным увеличением количества пузырьков в полости матки.
• ухудшение общего состояния. Наблюдается токсикоз, повышение артериального давления, тошнота, слабость, отёки.
• увеличение уровня ХГЧ в крови. Показатель в разы превышает существующие на данном сроке беременности нормы. Ещё долгое время после ПЗ уровень ХГЧ будет оставаться повышенным.
• отсутствие признаков жизнедеятельности плода. Поскольку ПЗ связана с гибелью плода, то ни при пальпировании, ни на УЗИ его движения не наблюдаются, сердцебиение отсутствует.
• образование многочисленных кист. Этот признак встречается не во всех случаях ПЗ и ликвидируется самостоятельно с нормализацией состояния женщины.

При всём этом тесты на беременность будут давать положительный результат, поскольку реагируют на наличие ХГЧ в моче женщины.

В случае наблюдения у себя каких-либо из перечисленных симптомов, не нужно пытаться поставить себе диагноз самостоятельно. Срочно обратитесь к врачу. И помните, что часто своевременное обращение к доктору позволяет избежать негативных последствий заболевания.

Если по анализу крови вы заметили несоответствие и резкий скачок уровня ХГЧ, обратитесь за разъясняющей консультацией к доктору

Диагностирование пузырного заноса

Диагностировать ПЗ достаточно просто с помощью ультразвукового исследования. Врач подтвердит увеличение матки, наличие пузырьковой ткани (существует термин «снежная буря» относительно большого количества пузырьков), отсутствие плода, наличие кист яичников.

При осмотре обнаружатся пузырьки в выделениях и несоответствие сроку предполагаемой беременности.

В обязательном порядке женщина сдаёт неоднократно кровь на уровень ХГЧ. Обычно уровень ХГЧ имеет скачкообразный характер. Анализ крови показывает изменения в лейкоформуле и увеличение лейкоцитов. В моче может содержаться белок.

Врач назначает гистероскопию, либо полость матки очищается при помощи вакуумной аспирации. При необходимости может быть проведена диагностическая лапароскопия.

После гистологического исследования удалённого во время операции материала и подтверждения диагноза, женщину направляют в онкологический диспансер для наблюдения. В течение 8 недель после операции врачи следят за уровнем ХГЧ в крови, делают УЗИ. Для исключения метастазирования назначают рентгенографию лёгких, МРТ или КТ головного мозга, УЗИ брюшной полости. При отсутствии метастаз и нормальном уровне ХГЧ химиотерапию не проводят.
Как можно скорее обратитесь к гинекологу при плохом самочувствии и появлении кровотечения из половых путей

Лечение

Времени на размышления при постановке такого диагноза нет. При подозрении на ПЗ женщина срочно госпитализируется. Главная цель - очищение полости матки от пузырьков. Проводится вакуум-аспирация или гистероскопия.

Иногда пузырный занос выходит самопроизвольно.

После удаления ПЗ назначается антибактериальная терапия. В обязательном порядке женщина получает окситоцин для скорейшего сокращения матки и приведению её в нормальные размеры.

При наличии обильного кровотечения или наличия онкологии может быть проведена гистерэктомия - удаление матки, придатки оставляют. В этом случае подбирают гормональную терапию, соответствующую диагнозу.

Около полутора лет женщина состоит на учёте у гинеколога - онколога. Она периодически должна сдавать кровь на ХГЧ, а также проходить УЗИ полости матки. Врач назначает лечение оральными контрацептивами для восстановления гормонального фона и налаживания менструального цикла. Рекомендовано воздержание от беременности на это время. Организму необходимо восстановиться.

Обязательным также является наблюдение и обследование у маммолога. Изменения гормонального фона могут сказаться на состоянии молочных желёз.

Осложнения и возможные последствия

Если после оперативного вмешательства и удаления из полости матки пузырного заноса прошло 8 недель, а показатели ХГЧ остались высокими, женщине назначают более глубокое обследование. Ультразвуковые исследования могут подтвердить наличие трофобластической опухоли хорионкарциномы . Её клетки продолжают активно делиться и выделять ХГЧ в кровь. Опасность этой опухоли состоит в том, что клетки распространяются к другим близлежащим органам - лёгким, печени, головному мозгу. Часто встречается метастазирование в лёгких. В этом случае женщине назначают химиотерапию. Она проводится комбинированием препаратов, которые позволят избавиться от очагов ПЗ в матке и лёгких, снизить уровень ХГЧ до нормального, восстановить менструальный цикл.

Фиброзные изменения соединительной ткани могут сохраняться на месте патологических очагов ещё очень продолжительное время даже после полнейшего выздоровления.

Ещё 2–3 курса химиотерапии назначают даже в состоянии ремиссии, когда анализы не вызывают вопросов и общее состояние пациентки удовлетворительное. Это делается с профилактической целью. Пренебрегать таким лечением не стоит, так как хорионокарцинома может привести даже к летальному исходу, поскольку вероятность метастазирования велика.

В качестве амбулаторного лечения назначают оральные контрацептивы. Они будут контролировать работу яичников после перенесённого заболевания и химиотерапии. Рекомендовано исключить беременность в течение всего восстановительного периода.

Часто после перенесённого пузырного заноса в организме образуются внутриутробные инфекции, которые приводя около 30% женщин к бесплодию, 14% приобретают диагноз аменорея.
Не отказывайтесь от предложенного стационарного лечения, позвольте врачам помочь организму восстановиться после пузырного заноса

Повторная беременность после пузырного заноса, профилактические меры

Любую беременность необходимо планировать. Беременность после пузырного заноса тем более. Вероятность возникновения пузырного заноса повторно существует и составляет 1–2%.Поэтому восстановительный период лучше выдержать до конца и исключить беременность в течение 6–12 месяцев. В случае применения химиотерапии - от 12 месяцев и больше.

В случае возникновения незапланированной беременности до завершения оговоренного срока стоит более тщательно, чем при обычной беременности, наблюдать за состоянием женщины. Ведь при наличии беременности уровень ХГЧ будет подниматься, но и риск развивающегося повторного пузырного заноса тоже будет давать наличие ХГЧ в крови. До 12 недель женщина проходит несколько раз УЗИ, чтобы убедиться в том, что плод развивается благополучно.

По данным Российского онкологического центра имени Н.Н. Блохина почти 100% женщин, перенёсших пузырный занос удалось вылечить путём применения химиотерапии. 90 % из них полностью смогли восстановить менструальный цикл и репродуктивные функции, 70% смогли стать матерью с нормально текущей беременностью и успешными родами.

Хотелось бы дать множество советов женщинам в применении профилактических мер против пузырного заноса. Но таковых не существует, поскольку истинные причины возникновения этого недуга до конца не изучены и не установлены.

1. Вставать на учёт по беременности не позднее 12 недели для выявления патологий плода на ранних стадиях.
2. Регулярно посещать гинеколога до беременности и особенно во время неё.
3. Планировать беременность и готовиться к ней в виде прохождения рекомендуемых анализов и специалистов.
4. Принимать поливитамины.
5. Вести здоровый образ жизни - отказаться от курения и алкоголя.